Urological surgery in epidermolysis bullosa: tactical planning for surgery and anesthesia

Epidermolysis bullosa (EB) is characterized by extreme fragility of the skin and mucosae. Anesthetic and surgical techniques have to be adapted to those children and routine practice may not be adequate. Urological problems are relatively common, but surgical techniques adapted to those children have not been well debated and only low evidence is available to this moment. Herein we discuss the specifics of anesthetic and surgical techniques chosen to treat a six year old EB male presenting with symptomatic phimosis.

Síndrome de Sweet associada à policitemia vera / Sweet’s syndrome associated withpolycythemiavera

A síndrome de Sweet pode estar associada a malignidades hematológicas, principalmente, à leucemia mieloide aguda, porém existem poucos relatos demonstrando a associação com a policitemia vera. Relata-se o caso de doente do sexo masculino, de 65 anos, portador de policitemia vera,que evoluiu com aparecimento de síndrome de Sweet na sua forma paraneoplásica.

Sweet’s syndrome may be associated with hematological malignancies, particularly with acute myelogenous leukemia, but there are few reports of its association with polycythemiavera. We describethe case of a 65-year-old male patient, diagnosed with polycythemiavera, which developedinto paraneoplastic Sweet's syndrome.

Hemangioendotelioma kaposiforme / Hemangioendothelioma Kaposiform

El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular agresivo y raro que ocurre predominantemente en la infancia. Suele tener localización cutánea o retroperitoneal. Frecuentemente se asocia con el fenómeno de Kasabach-Merritt y ocasionalmente con linfangiomatosis. Las lesiones cutáneas deben ser diferenciadas clínicamente del hemangioma de la infancia, de los hemangiomas congénitos (RICH y NICH) y de otros tumores vasculares. Describimos un caso de hemangioendotelioma kaposiforme cutáneo en una niña de 10 años.

Kaposiform hemangioendothelioma is a rare aggressive vascular tumor that predominantly occurs at infancy and early childhood. It usually presents cutaneous or retroperitoneal location. It is frequently associated with Kasabach-Merritt phenomenon and occasionally with lymphangiomatosis. Cutaneous lesions must be clinically differentiated from infantile hemangiomas, congenital hemangiomas (RICH and NICH) and other vascular tumors. We present a case of cutaneous kaposiform hemangioendothelioma in a 10-year-old girl.

Histiocitose de células de Langerhans: relato de caso e revisão da literatura / Langerhans' cell histiocytosis: case report and review

Os autores descrevem caso de paciente de dois anos de idade, apresentando lesões pápulovesiculosas no tronco que evoluíram para crostas, além de tumorações com necrose na região cervical. Durante a internação, observou-se estrabismo convergente à direita, de instalação súbita. Os exames histopatológico e imuno-histoquímico das lesões cutâneas comprovaram tratar-se de histiocitose de células de Langerhans, sendo o paciente submetido à quimioterapia com melhora importante do quadro.

The authors describe the case of a two-year-old boy who presented vesico-papular lesions all over the trunk which became crusted, in addition to tumorations with necrosis in the cervical region. In the course of his hospitalization, he had sudden onset of convergent strabismus on the right side. Histopathological and immunohistochemical examination of cutaneous lesions revealed typical aspects of Langerhans' cell histiocytosis, thus confirming diagnosis. The patient underwent chemotherapy, with a significant improvement in his clinical picture.

Penfigóide bolhoso no lactente / Bullous pemphigoid in childhood

O penfigóide bolhoso é doença que comumente acomete pessoas idosas. Desde o primeiro caso na infância, confirmado por imunofluorescência em 1970, cerca de 50 casos foram relatados e poucos ocorreram em crianças com menos de um ano de idade. Apresentase caso de penfigóide bolhoso em lactente de quatro meses de idade e discutem-se as características clínicas e imunopatológicas dessa rara bulose da infância.

Bullous pemphigoid typically affects the elderly. Since the first description of bullous pemphigoid in childhood in 1970, about 50 cases have been reported, but only 10 were reported in children under the first year of age. We report a case of bullous pemphigoid in a 4-month-old girl and discuss the clinical and immunopathological features of this rare bullous disease of infancy.

Edema hemorrágico agudo da infância / Infantile acute hemorrhagic edema

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância.

Infantile acute hemorrhagic edema is a rare leukocytoclastic vasculitis that affects children under 2 years of age. The disease has a benign outcome usually with no complications or recurrence. We report the case of a 17-month-old girl with clinical and histopathological findings that are typical of infantile acute hemorrhagic edema.

Harmatoma angiomatoso écrino: um tumor doloroso

O hamartoma angiomatoso écrino (HAE) é lesão benigna, em geral, congênita. Apresenta-se na maioria dos casos como nódulo ou placa cor da pele ou eritematosa associada ou não à hiperidrose focal e dor. Localiza-se preferencialmente nos membros inferiores, próximo aos joelhos ou nos artelhos, mas lesões na face, região cervical, sacra e tronco foram descritas. O principal diagnóstico diferencial deve ser feito com o tumor glômico. Em geral, o HAE tem evolução benigna, havendo relatos de remissão espontânea da dor, sem necessidade de remoção. Contudo, foram descritos casos em que a dor levou à exérese da lesão e mesmo à amputação do membro afetado. Os autores relatam um caso de hamartoma angiomatoso écrino de aparecimento tardio, com sintomatologia exuberante e de difícil tratamento

Infecçäo citomegálica em lactente portador de epidermólise bolhosa / Cytomegalovirus infection in an infant with epidermolysis bullosa

Os autores descrevem e discutem o caso de um lactente internado no HUAP, portador de Epidermólise Bolhosa e infecçäo por Citomegalovírus.

Comedöes familiares: estudo de três casos / Familial comedones: report of three cases

Apresentaçäo de três casos de comedöes familiares examinados no Hospital Universitário Antônio Pedro, Niterói, RJ, em 1992. Após uma revisäo literária, alguns dos aspectos mais interessantes säo discutidos